Лечение синдрома удлиненного интервалаQT

Ключевые слова: синдром удлиненного интервала QT, пароксизмальная желудочковая тахикардия типа "пируэт”, лечение Синдром удлиненного интервала QT (long QT syndrome – LQT) – симптомокомплекс, включающий увеличение длительности интервала QT ЭКГ; появление на этом фоне пароксизмов желудочковой тахикардии типа torsade de pointes с возможной трансформацией ее в фибрилляцию желудочков или асистолию, что клинически часто проявляется возникновением синкопальных состояний и внезапной смертью больного. Выделяют врожденные (синдромы Джервелла–Ланге–Нильсена и Романо–Уорда) и приобретенные (острый и хронический) варианты LQT. Как врожденный, так и приобретенный LQT протекает в бессинкопальной и синкопальной форме. Врожденные формы LQT обусловлены мутациями генов (в настоящее время их описано 6), ответственных за структуру и функцию ионных (натриевых и калиевых) каналов мембран кардиомиоцитов [21, 26, 28]. 1-й тип – ген KVLQT1 на коротком плече 11-й хромосомы 11р15,5: кодирует структуру a-субъединицы медленных калиевых каналов кардиомиоцитов, обеспечивающих медленный компонент калиевого тока фазы реполяризации. 2-й тип – ген HERG на длинном плече 7-й хромосомы 7q35-36: кодирует структуру a-субъединицы быстрых калиевых каналов, определяющих быстрый компонент калиевого тока. При мутации гена HERG уменьшается общее количество быстрых калиевых каналов либо снижается их функциональная активность [22]. 3-й тип – ген SCN5A на коротком плече 3-й хромосомы 3р21-24: кодирует структуру белка натриевых каналов, обеспечивающих натриевый ток фазы реполяризации. 4-й тип – ген LQT4 на длинном плече 4-й хромосомы 4q25-27 (недостаточно изучен). 5-й и 6-й типы – гены KCNE1 и KCNE2 на длинном плече 21-й хромосомы 21q22,1-22: отвечают за синтез b-субъединиц, работающих в ассоциации с a-субъединицами соответственно медленных и быстрых калиевых каналов. Приобретенный LQT обусловлен нарушением электрической гомогенности миокарда или его иннервации вследствие острых состояний, хронических заболеваний либо под влиянием лекарственных средств (противоаритмические, психотропные, антигистаминные, антибиотики, прокинетики и др.) [4, 5, 8]. При возникновении синкопальных состояний прогноз заболевания без лечения неблагоприятный. В течение первого года после возникновения синкопе умирают 20% больных. Это свидетельствует об актуальности проблемы лечения синкопальной формы LQT. В лечении LQT выделяют следующие направления. Предотвращение приступов torsade de pointes. Купирование этих приступов. Реанимационные мероприятия при возникновении фибрилляции желудочков или асистолии. При этом используют медикаментозные средства, хирургические методы, электролечение. Для предотвращения приступов torsade de pointes при врожденном LQT применяют b-адреноблокаторы [5, 8, 10, 30, 35, 58, 59] в больших дозах (пропранолол по 120–1000 мг/сут) [3], которые устраняют аритмогенные симпатические влияния на проводящую систему сердца, подавляют гетерогенный автоматизм, стабилизируют содержание калия в миокарде. Это способствует предотвращению приступов torsade de pointes у 75–80% пациентов [38]. Необходимо строго соблюдать порядок применения препарата, так как описаны наблюдения смерти больных при внезапном прекращении лечения [55]. Имеются сообщения об успешном использовании b-адреноблокаторов в сочетании с препаратами магния (магния сульфат, магнерот, магне-В6) [14]; блокаторами кальциевых каналов (верапамил) [33]; М-холинолитиками (атропин) [27, 53]. Также могут быть использованы препараты калия и блокаторы натриевых каналов (мексилетин, флекаинид) [19, 40, 51]. В настоящее время разрабатывается ген-специфическая терапия LQT. В частности, установлено, что b-адреноблокаторы наиболее эффективны при LQT 1-го типа, препараты калия – 2-го типа, блокаторы натриевых каналов (мексилетин) – 3-го типа [8, 16, 23, 40, 49, 51]. Для лечения врожденного LQT 3 типа, обусловленного DG-мутацией, испытывают флекаинид [19]. Новым препаратом в лечении больных с врожденным LQT 1-го и 2-го типа является никорандил, открывающий АТФ-чувствительные калиевые каналы кардиомиоцитов [50]. В испытаниях на небольших группах пациентов с LQT применение препарата в суточной дозе 15–30 мг способствовало укорочению интервала QT на 3-и сутки с (600±90) до (540±50) мс без изменения частоты сокращений сердца (ЧСС) и артериального давления [17]. Несмотря на то, что все перечисленные препараты заметно укорачивают интервал LQT, их влияние на предотвращение аритмий недостаточно изучено. Кроме того, в настоящее время нет реальной возможности обследовать всех больных с LQT с помощью методов генетической диагностики для подбора ген-специфической терапии. В связи с этим лечение таким больным в основном подбирают эмпирическим путем. Эффективность терапии оценивают по данным нагрузочных проб (велоэргометрия [37], тредмил [36]). При наличии частых синкопальных состояний или изменений на электроэнцефалограмме, свидетельствующих о снижении порога судорожной готовности, больным дополнительно назначают противосудорожную терапию (финлепсин, фенобарбитал, дифенин), нейрометаболические препараты (глутаминовая кислота, церебролизин, аминалон, ноотропил) и средства, улучшающие мозговое кровообращение (циннаризин, инстенон) [5, 10]. При неэффективности медикаментозного лечения (чаще это бывает при врожденном LQT 2-го и 3-го типа) осуществляют имплантацию электрокардиостимуляторов [20, 29, 32, 38, 44, 52, 54], работающих в режимах AAIR, VVIR, DDDR [15], или кардиовертеров-дефибрилляторов в сочетании с применением b-адреноблокаторов [4–6, 24, 32, 35, 38, 44, 54]. Показанием к имплантации электрокардиостимулятора является выраженная брадикардия в период между приступами, чаще при врожденном LQT 3-го типа (при этом генетическом варианте врожденного LQT с увеличением ЧСС укорачивается интервал QT, уменьшается риск возникновения жизнеугрожающих аритмий) [39]. При других генетических вариантах электрокардиостимуляция эффективна, если torsade de pointes возникает после постэкстрасистолической паузы (pause-dependent arrhythmia) [56]. В клинике за период 1991–2001 гг. оперированы 4 пациента с синкопальной формой LQT (3 женщины и 1 мужчина в возрасте от 44 до 76 лет). У всех пациентов выявлена синусовая брадикардия, удлинение интервала QT до (586±73) мс, частые синкопальные состояния, у 3 больных на ЭКГ зафиксированы эпизоды желудочковой тахикардии torsade de pointes. Больным имплантированы электрокардиостимуляторы, работающие в режимах VVI и AAI. После операции всем пациентам назначали b-адреноблокаторы (пропранолол) в дозе 2 мгЧкг-1Чсут-1. В отдаленном периоде наблюдения – через (38±6) мес – синкопальные состояния, эпизоды тахикардии у больных не выявляли. Кардиовертеры-дефибрилляторы используют у пациентов с высоким риском внезапной смерти, особенно при указании в анамнезе на фибрилляцию желудочков. После имплантации кардиовертера-дефибриллятора риск внезапной смерти при тяжелом течении LQT снижался до 1–5% [15]. При непереносимости или неэффективности b-адреноблокаторов, отсутствии эффекта от электрокардиостимулятора и невозможности имплантировать кардиовертер-дефибриллятор пациентам с LQT выполняют левостороннюю шейно-грудную симпатэктомию [24, 32, 34, 35, 38], что обеспечивает устранение дисбаланса симпатической иннервации сердца. Рекомендуют удалять ТI–TIV симпатические узлы и звездчатый узел или, по меньшей мере, его нижнюю треть [41]. Вместе с тем имеются наблюдения [20], что при высокой эффективности метода в ранние сроки после операции возможно рецидивирование заболевания в отдаленный период. Некоторые авторы сообщают об успешном лечении врожденного LQT с использованием метода аутотрансплантации сердца в целях устранения патологической иннервации [9]. При наличии приобретенного LQT прежде всего необходимо выяснить причину его возникновения и принять меры по ее устранению (отмена лекарственных препаратов, замедляющих реполяризацию миокарда, коррекция нарушения баланса электролитов и т.д.) [3, 4]. При остром приобретенном LQT (вследствие инфаркта миокарда, кардиотоксического действия лекарственных средств) применяют препараты магния [13, 31, 45], мексилетин [31, 46], калия хлорид [22, 31]. При назначении лекарственных средств, вызывающих удлинение интервала QT, необходимо учитывать наличие у больного следующих факторов риска: врожденный LQT; клинически значимая брадикардия; нарушения баланса электролитов (особенно гипокалиемия и гипомагниемия); нарушение функции печени или почек; применение других лекарственных средств, вызывающих удлинение интервала QT. При наличии хотя бы одного из этих факторов риска назначать "опасные” препараты нельзя [25]. В эксперименте делаются попытки предупредить возникновение LQT. Так, в опыте на крысах [43] удлинение интервала QT, обусловленное доксорубицином (антрациклиновым антибиотиком), было предотвращено путем одновременного назначения зофеноприла (ингибитор ангиотензинпревращающего фермента). Это направление перспективно и в отношении других препаратов. Для лечения больных с хроническим приобретенным LQT также с успехом используют постоянную электрокардиостимуляцию [4, 5]. При пароксизмах желудочковой тахикардии после перенесенного инфаркта миокарда (обусловленных наличием рубца) применяют соталол и амиодарон, имплантируют кардиовертеры-дефибрилляторы [7]. Имеются сообщения [48] об укорочении интервала QTc, удлиненного вследствие постинфарктного кардиосклероза, под влиянием нового антиаритмического препарата III класса нифекаланта. Для предотвращения приступа torsade de pointes при появлении предвестников (значительное удлинение интервала QT, увеличение его дисперсии, повышение либо снижение амплитуды, двухфазность или инверсия зубца Т, высокоамплитудный зубец U) на ЭКГ, особенно на фоне приобретенного LQT с брадикардией, применяют учащающую электрокардиостимуляцию с частотой 100 и более в 1 мин [6, 12]. При невозможности немедленно осуществить электрокардиостимуляцию используют медикаментозное учащение ритма сердца путем внутривенного введения изопротеренола (2–10 мкг в 1 мин до ЧСС около 100 в 1 мин) [6, 12, 57]. Необходимо помнить, что изопротеренол повышает потребность миокарда в кислороде и обусловливает ряд периферических сосудистых эффектов, поэтому противопоказан у пациентов с ишемической болезнью сердца и артериальной гипертензией. Купирование приступа torsade de pointes включает [11, 18, 57]: прекардиальный удар; отмену всех препаратов, которые могут вызвать удлинение интервала QT; введение магния сульфата (даже при нормальном уровне магния в сыворотке), препаратов калия, лидокаина; при приобретенном LQT иногда эффективны блокаторы кальциевых каналов, при врожденном – b-адреноблокаторы; назначение седативных препаратов. Магния сульфат (10% раствор) применяют по различным схемам: внутривенно струйно 2,5 г за 2–5 мин и далее капельно 3–20 мг/мин [12]; внутривенно струйно (1–2 г за 1 мин, если нет эффекта – повторно струйно через 5–15 мин) или капельно (50 мг/мин в течение 2 ч); затем в течение 1–2 сут проводят непрерывную инфузию препарата со скоростью 2–10 мг/мин [2]; внутривенно 2,5–5 г, затем внутримышечно по 10 мл 25% раствора через каждые 6–8 ч [3]. При повторном возникновении приступов осуществляют коррекцию нарушения баланса электролитов, учащающую электрокардиостимуляцию, или внутривенно вводят изопротеренол [7, 18, 42]. При возникновении тяжелых гемодинамических нарушений, обусловленных тахикардией torsade de pointes, показана срочная электрическая кардиоверсия [3, 4, 6]. Если тахикардия torsade de pointes трансформировалась в фибрилляцию желудочков, практически единственным способом ее прекращения является электрическая дефибрилляция в сочетании с реанимационными мероприятиями. В соответствии с рекомендациями Американской ассоциации сердца (1992) последовательность реанимационных мероприятий при фибрилляции желудочков следующая [2]. Дефибрилляция (до 3 раз с возрастающей энергией разряда 200–300–360 Дж) в виде непрерывной серии. Одновременно осуществлять искусственную вентиляцию легких и непрямой массаж сердца в период зарядки дефибриллятора. При отсутствии дефибриллятора выполняют прекардиальный удар. При сохранении фибрилляции желудочков необходимо продолжить сердечно-легочную реанимацию, интубировать трахею, обеспечить венозный доступ и мониторинг ЭКГ. Внутривенное струйное введение адреналина по 1 мг через каждые 3–5 мин по меньшей мере 1–2 раза. В отсутствие венозного доступа адреналин вводят эндотрахеально (2–2,5 мг). Если это не дает эффекта, можно использовать другие схемы: применение промежуточных (2–5 мг внутривенно струйно через каждые 3–5 мин), возрастающих (1, 3, 5 мг внутривенно струйно через каждые 3 мин) или высоких (0,1 мг/кг или не менее 7 мг внутривенно струйно через каждые 3–5 мин) доз адреналина. При сохранении фибрилляции желудочков через 30–60 с после введения начальной (стандартной) дозы адреналина вновь выполнить дефибрилляцию разрядом с энергией 360 Дж. При сохранении или рецидивировании фибрилляции желудочков целесообразно применить антиаритмические препараты. Через 30–60 с после каждого введения препарата следует дефибрилляция разрядомс энергией 360 Дж. Принцип лечения: "лекарство–разряд, лекарство–разряд”. В такой ситуации применяют препараты: лидокаин вводят внутривенно струйно в дозе 1,5 мг/кг, повторно – через 3–5 мин (насыщающая доза 3 мг/кг); при восстановлении самостоятельного кровообращения начинают его непрерывную инфузию со скоростью 2–4 мг/мин; бретилий при неэффективности лидокаина вводят внутривенно струйно в дозе 5 мг/кг, через 5 мин – 10 мг/кг, инъекции в такой дозе можно повторять через каждые 5 мин (общая доза 30–35 мг/кг); магния сульфат вводят внутривенно струйно в дозе 1–2 г (в течение 1–2 мин); прокаинамид вводят внутривенно со скоростью 30 мг/мин (до общей дозы 17 мг/кг, или приблизительно 1–1,2 г). При длительной остановке кровообращения вводят натрия бикарбонат в дозе 1 ммольЧл-1 на 1 кг массы тела. Сердечно-легочную реанимацию не следует прерывать более чем на 10 с (за исключением моментов проведения дефибрилляции). Если после дефибрилляции возникает асистолия, прогноз неблагоприятный. Для оказания помощи при асистолии необходимо: Продолжить реанимационные мероприятия, интубировать трахею, проводить катетеризацию центральных вен. Вводить адреналин внутривенно струйно по 1 мг через 3–5 мин до наступления эффекта. При появлении фибрилляции продолжить мероприятия по предыдущей схеме. Атропин внутривенно по 1 мг через каждые 3–5 мин до общей дозы 0,04 мг/кг (приблизительно 3 мг). При неэффективности адреналина с атропином проводить временную электрокардиостимуляцию (лучше эндокардиальную). Показания к применению натрия гидрокарбоната те же, что и при фибрилляции желудочков. Сердечно-легочную реанимацию прекращают приблизительно через 30 мин, если проведенные правильно и в полном объеме мероприятия не способствуют восстановлению деятельности сердца и возникают признаки биологической смерти. В августе 2000 г. American Heart Association и European Resuscitation Council опубликовано заключение Международной конференции по сердечно-легочной реанимации и неотложной сердечно-сосудистой помощи, в котором внесены изменения в приведенную схему [60]: Проводить дефибрилляцию с помощью бифазных импульсов с энергией менее 200 Дж (а не монофазных 200–360 Дж). Применять вазопрессин (40 ЕД) и адреналин (1 мг) для купирования фибрилляции желудочков. При рефрактерной фибрилляции желудочков использовать амиодарон (300 мг). До настоящего времени проводили лечение только синкопальной формы LQT. Сейчас определены факторы риска возникновения синкопе и внезапной смерти детей с бессинкопальной формой LQT [10]. К ним отнесены: Пресинкопальные состояния. Интервал QT более 440 мс на ЭКГ в покое. Интервал QTc более 500 мс на ЭКГ в покое. Желудочковая экстрасистолия при любом способе выявления. Альтернация зубца Т на ЭКГ в покое или при холтеровском мониторировании. Синусовая брадикардия. Изменение суточной динамики ЧСС по данным холтеровского мониторирования (увеличение ЧСС во время ночного сна). Наличие поздних потенциалов желудочков на ЭКГ высокого разрешения. Изменения на электроэнцефалограмме. Мужской пол. Дисперсия интервала QT более 55 мс [1]. Обследование пациентов для выявления факторов риска следует проводить не реже одного раза в 6 мес. При наличии более 4 из перечисленных факторов лечение проводят даже в отсутствие синкопальных состояний [10]. Прогноз при LQT неблагоприятный. Частота внезапной сердечной смерти при врожденном LQT составляет 73% [47] (20% – в первый год после возникновения первого эпизода потери сознания и около 50% – в течение 10 лет). Вместе с тем применение адекватно подобранной терапии позволяет снизить этот показатель до 3–4% за 5 лет [8].

Литература: Ватутин Н.Т., Кетинг Е.В., Калинкина Н.В. и др. Дисперсия интервала QT: современное состояние проблемы // Укр. кардіол. журн. – 2000. – № 1–2. – С. 92-97. Гроер К., Кавалларо Д. Сердечно-легочная реанимация: Карманный справочник. – М.: Практика, 1996. – 128 с. Денисюк В.И. Аритмии сердца: достижения, проблемы и перспективы на рубеже XX–XXI веков. – Винница: Логос, 1999. – 520 с. Дощицин В.Л., Орлов Ю.М., Лапин А.Ю. Приобретенный феномен и синдром удлиненного интервала QT // Клин. медицина. – 1989. – № 3. – С. 140-145. Дощицин В.Л., Сигал Е.С., Седов В.В. Удлинение интервала QT ЭКГ: классификация, клиническое значение // Кардиология. – 1981. – Т. 21, № 10. – С. 22-28. Кардиология в таблицах и схемах / Под ред. М. Фрида, С. Грайнс. – М.: Практика, 1996. – 736 с. Малая Л.Т., Волков В.И., Коваль С.М. Неотложная помощь в кардиологии. – К.: Здоровья, 1999. – 320 с. Ольбинская Л.И., Игнатенко С.Б. Синдром удлиненного интервала QT // Клин. фармакология и терапия. – 1999. – № 5. – С. 44-46. Пфайфер Д., Фиёринг Х., Варнке Х. и др. Лечение тахиаритмии у больной с синдромом удлиненного интервала QT с помощью аутотрансплантации сердца и стимуляции предсердий, управляемой синусовым узлом // Кардиология. – 1990. – Т. 30, № 11. – С. 90-92. Синдром удлиненного интервала QT / Под ред. проф. М.А. Школьниковой. – М.: Медпрактика, 2001. – 128 с. Фармакотерапия сердечно-сосудистых заболеваний: Руководство / Под ред. Е.И. Чазова. – М.: Медицина, 2000. – 416 с. Шевченко Н.М. Рациональная кардиология: Справочное руководство. – М.: Стар’Ко, 1997. – 256 с. Шилов А.М., Мельник М.В., Кравченко В.В. и др. Синдром удлиненного интервала QT у больных острым инфарктом миокарда: диагностика и лечение // Рос. мед. вести. – 2000. – Т. 5, № 1. – С. 45-48. Шилов А.М., Мельник М.В., Санодзе И.Д. и др. Врожденный синдром удлиненного интервала QT // Рос. мед. вести. – 2000. – Т. 5, № 12. – С. 93-95. Шлант Р.К., Александер Р.В. Клиническая кардиология. – М. – СПб: БИНОМ – Невский Диалект, 1998. – 576 с. Abriel H., Wehrens X.H., Benhorin J. et al. Molecular pharmacology of the sodium channel mutation D1790G linked to the long-QT syndrome // Circulation. – 2000. – Vol. 102, № 8. – P. 921-925. Aizawa Y., Uchiyama H., Yamaura M. et al. Effects of the ATP-sensitive K channel opener nicorandil on the QT interval and the effective refractory period in patients with congenital long QT syndrome. Investigator Group for K-Channel Openers and Arrhythmias // J. Electrocardiology. – 1998. – Vol. 31, № 2. – P. 177-123. Assimes T.L., Malcolm I. Torsade de pointes with sotalol overdose treated successfully with lidocaine // Canad. J. Cardiology. – 1998. – Vol. 14, № 5. – P. 753-756. Benhorin J., Taub R., Goldmit M. et al. Effects of flecainide in patients with new SCN5A mutation: mutation-specific therapy for long-QT syndrome? // Circulation. – 2000. – Vol. 101, № 14. – P. 1698-1706. Bhandari A.K., Scheinman M.M., Morady F. et al. Efficacy of left cardiac sympathectomy in the treatment of patients with the long QT syndrome // Circulation. – 1984. – Vol. 70, № 6. – P. 1018-1023. Chiang C.E., Roden D.M. The long QT syndromes: genetic basis and clinical implications // J. Amer. Coll. Cardiology. – 2000. – Vol. 36, № 1. – P. 1-12. Choy A.M., Lang C.C., Chomsky D.M. et al. Normalization of acquired QT prolongation in humans by intravenous potassium //Circulation. – 1997. – Vol. 96, № 7. – P. 2149-2154. Compton S.J., Lux R.L., Ramsey M.R. et al. Genetically defined therapy of inherited long-QT syndrome. Correction of abnormal repolarization by potassium // Circulation. – 1996. – Vol. 94, № 5. – P. 1018-1022. Creanza M., van Dam-Koopman I.M., Wilde A.A. et al. Congenital long QT syndrome // Ned. Tijdschr. Geneeskd. – 1997. – Vol. 141, № 19. – P. 926-931. De Ponti F., Poluzzi E., Montanaro N. QT-interval prolongation by non-cardiac drugs: lessons to be learned from recent experience // Europ. J. Clin. Pharmacology. – 2000. – Vol. 56, № 1. – P. 1-18. Ferrari P., Bianchi G. The genomics of cardiovascular disordes: therapeutic implications // Drugs. – 2000. – Vol. 59, № 5. – P. 1025-1042. Furushima H., Niwano S., Chinushi M. et al. Effect of atropine on QT prolongation and torsade de pointes induced by intracoronary acetylcholine in the long QT syndrome // Amer. J. Cardiology. – 1999. – Vol. 83, № 5. – P. 714-718. Georgijevic M.L. Molecular genetics in the hereditary form of long QT syndrome // Med. Pregl. – 2000. – Vol. 53, № 1-2. – P. 51-54. Kaliska G., Kmec P., Nedelova I. et al. Prevention of polymorphous ventricular tachycardia in patients with congenital long QT interval syndrome // Vnitr. Lek. – 1996. – Vol. 42, № 3. – P. 147-149. Leenhardt A., Denjoy I., Maison-Blanche P. et al. Present concepts of congenital long QT syndrome // Arch. Mal. Coeur. Vaiss. – 2000. – Vol. 93, № 3, Spec N. – P. 17-21. Lengyel C., Varkonyi T., Fazekas T. Erythromycin-induced "torsade de pointes” ventricular tachycardia // Orv. Hetil. – 1997. – Vol. 138, № 16. – P. 1003-1006. Lucaci L. The treatment of the long QT syndrome // Rev. Med. Chir. Soc Med. Nat. Iasi. – 1998. – Vol. 102, № 1-2. – P. 36-41. Mayumi Kawade, Tohru Ohe, Tetsuro Kamiya. Provocative testing and drug response in a patient with long QT syndrome // Brit. Heart J. – 1995. – Vol. 74, № 1. – P. 67-70. Mesquita A., Almeida M., Adragao P. et al. Exertion syncopal crisis in the young, associated with idiopathic long QT syndrome // Rev. port. Cardiology. – 1996. – Vol. 15, № 1. – P. 45-55. Moss A.J. Long QT syndromes // Cur. Treatment options in cardiovasc. Med. – 2000. – Vol. 2, № 4. – P. 317-322. Myrianthefs M., Cariolou M., Eldar M. et al. Exercise-inducedventricular arrhythmias and sudden cardiac death in a family //Chest. – 1997. – Vol. 111, № 4. – P. 1130-1134. Novotny T., Semrad B., Kadlecova J., Gaillyova R. The role of ergometric testing in diagnosis of latent long QT syndrome //Vnitr. Lek. – 2000. – Vol. 46, № 12. – P. 843-847. Oliveira M., Antunes E., da Silva M.N. Prevention of sudden death in congenital long-QT syndrome // Rev. port. Cardiology. – 1999. – Vol. 18, № 6. – P. 627-633. Priori S.G., Napolitano C., Cantu F. et al. Differential response to Na+ channel blockade, beta-adrenergic stimulation, and rapid pacing in a cellular model mimicking the SCN5A and HERG defects present in the long-QT syndrome // Circ. Res. – 1996. – Vol. 78, № 6. – P. 1009-1015. Priori S.G., Napolitano C., Paganini V. et al. Molecular biology of the long QT syndrome: impact on management // Pacing Clin. Electrophysiology. – 1997. – Vol. 20, № 8, Pt 2. – P. 2052-2057. Reardon P.R., Matthews B.D., Scarborough T.K. et al. Left thoracoscopic sympathectomy and stellate ganglionectomy for treatment of the long QT syndrome // Surg. Endosc. – 2000. – Vol. 14, № 1. – P. 86. Roden D.M. A practical approach to torsade de pointes //Clin. Cardiology. – 1997. – Vol. 20, № 3. – P. 285-290. Sacco G., Bigioni M., Evangelista S. et al. Cardioprotective effects of zofenopril, a new angiotensin-converting enzyme inhibitor, on doxorubicin-induced cardiotoxicity in the rat // Europ. J. Pharmacology. – 2001. – Vol. 414, № 1. – P. 71-78. Salen P., Nadkarni V. Congenital long-QT syndrome: a case report illustrating diagnostic pitfalls // J. Emerg. Med. – 1999. – Vol. 17, № 5. – P. 859-864. Satoh Y., Sugiyama A., Tamura K. et al. Effect of magnesium sulfate on the haloperidol-induced QT prolongation assessed in the canine in vivo model under the monitoring of monophasic action potential // Jap. Circ. J. – 2000. – Vol. 64, № 6. – P. 445-451. Satoh Y., Sugiyama A., Tamura K. et al. Effects of mexiletine on the canine cardiovascular system complicating cisapride overdose: potential utility of mexiletine for the treatment of drug-induced long QT syndrome // Jap. J. Pharmacology. – 2000. – Vol. 83, № 4. – P. 327-334. Schwartz P.J. Idiopathic long QT syndrome: progress and questions // Amer. Heart J. – 1985. – Vol. 111. – P. 399-411. Shiga T., Ando S., Suzuki T. et al. Reverse use-dependent QT prolongation during infusion of nifekalant in a case of recurrentventricular tachycardia with old myocardial infarction // J. Electrocardiology. – 2001. – Vol. 34, № 1. – P. 77-80. Shimizu W., Antzelevitch C. Cellular basis for the ECG features of the LQT1 form of the long-QT syndrome: effects of beta-adrenergic agonists and antagonists and sodium channel blockers on transmural dispersion of repolatization and torsade de pointes // Circulation. – 1998. – Vol. 98, № 21. – P. 2314-2322. Shimizu W., Antzelevitch C. Effects of a K(+) channel opener to reduce transmural dispersion of repolarization and prevent torsade de pointes in LQT1, LQT2, and LQT3 models of the long-QT syndrome // Circulation. – 2000. – Vol. 102, № 6. – P. 706-712. Sicouri S., Antzelevitch D., Heilmann C. et al. Effects of sodium channel block with mexiletine to reverse action potential prolongation in vitro models of the term QT syndrome // J. cardiovasc. Electrophysiology. – 1997. – Vol. 8, № 11. – P. 1280-1290. Solomon A.J., Gersh B.J. Effect of recent randomized trials on current pacing practice // Cardiol. Rev. – 1999. – Vol. 7, № 1. – P. 9-16. Tan H.L., Wilde A.A., Peters R.J. Suppression of torsades de pointes by atropine // Heart . – 1998. – Vol. 79, № 1. – P. 99-100. Tanel R.E., Triedman J.K., Walsh E.P. et al. High-rate atrial pacing as an innovative bridging therapy in a neonate with congenital long QT syndrome // J. cardiovasc. Electrophysiology. – 1997. – Vol. 8, № 7. – P. 812-817. Tsuji S., Utsunomiya T., Matsuo S. Hereditary cardiac arrhythmia // Nippon. Rinsho. – 1996. – Vol. 54, № 8. – P. 2213-2219. Viskin S. Cardiac pacing in the long QT syndrome: review of available data and practical recommendations // J. cardiovasc. Electrophysiology. – 2000. – Vol. 11, № 5. – P. 593-600. Viskin S. Torsades de pointes // Curr. treatment options in cardiovasc. Med. – 1999. – Vol. 1, № 2. – P. 187-195. Viskin S., Fish R. Prevention of ventricular arrhythmias in the congenital long QT syndrome // Curr. Cardiol. Rep. – 2000. – Vol. 2, № 6. – P. 492-497. Viskin S., Glikson M., Fish R. et al. Rate smoothing with cardiac pacing for preventing torsade de pointes // Amer. J. Cardiology. – 2000. – Vol. 86, № 9 (Suppl. 1). – P. 111-115. Wenzel V., Voelckel W.G., Krismer A.C. et al. The new international guidelines for cardiopulmonary resuscitation: analysis and comments on the most important changes // Anaesthesist. – 2001. – Vol. 50, № 5. – P. 342-357. . Treatment of long QT interval syndrome In our review we have summarized results of recent studies of treatment of long QT syndrome. Methods of prevention of torsade de pointes’ paroxysms, their emergency treatment by medications (beta-blockers, genotype-specific therapy), surgical methods (left cervicothoracic sympathetic ganglionectomy), electrotreatment (pacemaker therapy, implantable cardioverter-defibrillator) and guidelines for cardiopulmonary resuscitation when ventricular fibrillation appears have been presented. It is concluded that adequate treatment may significantly decrease mortality in this disease.